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恶性组织细胞病(malignant histiocytosiv)简称恶网,是组织细胞系的一种恶性增生性疾病。多见于成人和青壮年,但小儿时期也可发生少数病例。其主要的病理特点是肝、脾、淋巴结、骨髓等器官、组织中出现广泛的恶性组织细胞或分化较高的组织细胞灶性浸润,并伴有明显的血细胞被吞噬现象。 临床表现依侵犯器官多少和部位而有明显差异。
一般均为急骤起病,发热持续不退或周期发生,同时伴乏力,食欲减退,消瘦、衰竭无力,肝、脾、淋巴结肿大,出现贫血和出血现象。晚期可出现黄疸,病情进展很快,浅表淋巴结在晚期多肿大,最后多死于全身衰竭或感染。 多数患者全血减少,血片中偶可找到异常网状细胞。骨髓增生多活跃,涂片中可见到各种类型组织细胞,如多核巨组织细胞、巨噬细胞和吞噬各种血细胞的巨噬细胞。
由于本病不一定侵犯每个组织器官,所以骨髓检查即使正常也不能除外恶网,应作多部位骨髓检查或取肿大淋巴结作病理检查。 有黄疸的病人,血清直胆与间胆皆增高。血清乳酸脱氢酶多增高。诊断中需与反应性组织细胞增生症,非霍奇金氏淋巴瘤、单核细胞性白血病或LCH鉴别。 本病发病急,进展快,病程短,多于6个月内死亡。治疗同急性单核细胞白血病,采用联合化疗,控制感染,输血和其他对症治疗。
【临床表现】 任何年龄均可患病,以15~40岁占多数,男女之比约为3∶1,以农民为多见。临床表现可分为急性型和慢性型(病程在1年以上)两种,以急性型为多。起病急骤,病程短促、凶险,发热为首见及常见的症状(97.2%),多为持续高热,少数为不规则发热,而随病程进展而渐升高。 少数也可以乏力、上呼吸道感染或肝、脾、淋巴结肿大起病。
总之病情进展迅速,短期内明显消瘦,极度衰弱。 由于骨髓被大量异常组织细胞浸润及组织细胞有吞噬血细胞的作用,加上脾亢及毒素抑制等作用,大多数患者有全血细胞减少。表现为进行性贫血、出血及各种继发性感染。 肝、脾、淋巴结因异常组织细胞浸润而逐渐肿大,但不一定同时发生。肝大达85%,质软至中,可达肋下9cm。脾大显著(75%),质中到硬,一般肋缘下3~5cm触及,可有压痛。
淋巴结肿大45.7%,多为黄豆至蚕豆大,以颈及腋下常见,腹股沟次之,少数表现为腹块。 黄疸常在后期出现(8.6%),主要由于肝实质细胞损害及肝门淋巴结肿大,压迫胆管所致。 除造血器官外,全身非造血器官均可累及。由于病灶散在、不均匀和不规则性,故临床表现多种多样,缺乏特异性。肺部浸润多见,有咳嗽、咯血、胸痛等,重者出现呼吸衰竭。
X线胸片示有片状模糊或小结节影。多发性浆膜炎常见,见胸、腹、心包等浆膜腔积液,除脏器及浆膜浸润外,低蛋白血症也是浆膜积液原因之一。心脏间质累及时,心电图示有心肌损害,I-Ⅱ°房室传导阻滞、奔马律、房颤及室性早搏等。肾脏侵犯可见蛋白尿或肾功能损害。 骨骼受累,X片可示全身扁骨和长骨骺端多发性穿凿样或囊样骨质破坏。
恶组特殊类型文献屡有报道,主要可归纳如下几种: 1.肠型恶组 好发于结肠或小肠,累及不同肠段,肠壁增厚使肠腔狭窄,也可弥漫浸润,侵及整个肠壁。临床有肠出血、坏死或溃疡表现,穿孔率为88.8%。 一旦穿孔,预后极差。 2.皮肤型恶组 皮损为多形性,非向表皮性,多见于四肢,呈向心性分布。特异性皮损表现为浸润性斑块、结节、溃疡、剥脱性红皮病或大疱等,呈进行性发展;个别自行消退或此起彼伏。
本型起病缓慢,病程较长,呈慢性经过,高热及肝脾肿大少见。 3.神经型恶组 多累及9、10、12对颅神经麻痹,引起吞咽困难、眼球麻痹、失明。也可累及脊髓或表现为脑炎型。 4.多浆膜炎型 多在全身浸润,疾病进展期发生。浆膜腔积液2/3为血性,1/3为黄色浆液纤维素性,疗效及预后极差。 【实验检查】(一)血象 半数以上白细胞
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