肺淀粉样变有哪些临床表现

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肺泡淀粉样变可表现为单个或多个结节状、融合结节状（粟粒状）或者肺泡间隔弥漫性病变。结节型主要症状为咳嗽、无痰或少痰、咯血和活动后气促。咯血多为间断小量或痰中带血。肺功能一般不受损。病变常于胸部X线或CT检查时偶然被发现。胸片显示边界清晰的单个或多个圆形阴影，多位于周围胸膜下区，直径1〜8 cm不等，可有轻度分叶、钙化和空洞形成，边界清晰的单个或多个圆形影常难于与原发性或转移性癌相区别，诊断主要依靠手术后或胸肺活检的病理检查，亦可经皮肺穿刺活检确诊，预后较好。

粟粒型或融合结节型约90%有症状，主要为呼吸困难、气促、咳嗽、咳少量白黏痰和咯血。查体有时肺部可闻干湿啰音。肺功能检查可显示限制性通气障碍。X线胸片两肺呈弥漫性粟粒状或小结节状影，亦可呈网状结节影，可伴肺门淋巴结肿大（淋巴结淀粉样变）。 CT片能更清晰地显示病变的形态和部位。临床诊断有一定困难。已报道的病例中约一半为死后尸检诊断，其余为经支气管镜肺活检或开胸肺活检诊断。

较常并发肺部感染，此时常有发热及呼吸心率加快，肺部出现湿啰音或原有干湿啰音明显增多，血白细胞可升高，血沉增快。约16%合并系统性淀粉样变。病变呈慢性进行性，预后较结节型差。肺泡间隔弥漫性淀粉样变病变主要位于肺泡间隔间质和小动、静脉周围，临床均有症状，如进行性气促，呼吸窘迫频数较常见，亦有咳嗽、咳痰、反复肺部感染，两肺可闻及湿啰音，晚期可表现发绀和低氧血症。

肺功能多有弥散减低和限制性通气障碍。 X线表现呈网状或网状结节影，有吋与肺水肿很相似，伴有肺门及纵隔淋巴结肿大，可有一侧或双侧少量胸腔积液。本型病情进展快，患者多因呼吸衰竭，继发感染，全身衰竭导致死亡。