遗传性运动失调性多发性神经炎的病例有哪些

[原发性癫痫发病原因的有哪些]原发性癫痫亦称特发性癫痫，在这类病人的脑部并无可以导致症状的结构变化或代谢性疾病表现，原发性癫痫也就是癫痫的一种类型，原发性癫痫是怎么引起的？目前认为原发性癫痫致病因素...+阅读

遗传性运动失调性多发性神经炎的病例有哪些

遗传性运动失调性多发性神经炎患者男，31岁。因四肢麻木、力弱、走路不稳15个月入院。1年多前无明显诱因出现四肢麻木、精细动作不能、走路不稳，渐出现饮水呛咳。无夜盲及耳聋。家族中无类似病史，父母非近亲结婚。查体：身高167cm，体重58kg，发育正常，营养中等。皮肤无鱼鳞癣，脊柱胸腰段向右侧弯，步态蹒跚。视力正常，视野无缺损，眼底视乳头边界清，色泽正常，听力正常，构音不清，双侧软颚上举力稍差，咽下运动正常，咽反射灵敏，舌肌细小震颤，无舌肌萎缩。四肢远端轻度肌萎缩，肌张力稍低，四肢近端肌力Ⅴ级弱，远端Ⅳ级，双侧轮替、指鼻及跟膝胫试验欠稳、准，不能走直线，Romberg's征（+），四肢末梢型痛温觉减退，双下肢音叉振动觉差，双上肢腱反射减弱，双下肢腱反射消失，未引出病理征。

实验室检查：肝功能、血清铜蓝蛋白及铜氧化酶正常，血清植烷酸105μmol/L（正常为34μmol/L），脑脊液检查：细胞数正常，蛋白升高，肌电图示周围神经传导速度减慢，左桡神经、左正中神经及右腓总神经运动神经传导速度分别为52.1m/s、48.3m/s和39.4m/s，感觉神经传导速度分别为46.8m/s、48.6m/s和34.1m/s，头颅CT未见异常。入院后即限制食用含叶绿素丰富的蔬菜、水果并禁食牛奶和动物脂肪，予皮质激素治疗2周效果不佳，后行血浆置换治疗，每次1500~2000ml，每周2次，共置换5次，治疗结束1周后四肢麻木、无力好转，舌肌震颤减轻，行走较前平稳。复查肌电图示神经传导速度增加，左桡神经、左正中神经及右腓总神经运动神经传导速度分别为54.9m/s、52.1m/s和44.6m/s，感觉神经传导速度分别为50.8m/s、47.2m/s和40.6m/s。

癫痫跟惊厥怎么引起的

高热惊厥是指1个月到6岁的小孩子在没有颅内感染或中毒的前提下，在上呼吸道感染或其他感染性疾病初期，没体温在38度以上时突然发生的惊厥。不包括那些没有发热时也有抽搐的患者。高热惊厥通常表现为全身性强直——阵挛发作，不归属于癫痫综合征，但与癫痫的关系比较密切。有学者从遗传学角分析，认为高热惊厥实际上是癫痫的一个类型；或并非所有发热惊厥都是癫痫，但至少有一部分是癫痫，可称为热源性癫痫，就如同光，声刺激而诱发的癫痫一样。高热惊厥与癫痫的另一联系在于惊厥性脑损伤。据对已转变为癫痫患儿的回顾性统性发现，40%-70%病例的首次无热惊厥发生在高热惊厥发作后1 年内，37%-77%出现在3年内，85%出现在4年内。有时无热惊厥与高热惊厥交替发病医学教育网搜集|整理，最终转变为癫痫。

高热惊厥发展为癫痫的危险因素主要有： ①原有神经系统发育异常； ②有癫痫家族史； ③首次发作伴有复杂性高热惊厥的表现。如果只有一项危险因素，到7岁时有1%-2%发生癫痫，7%有发热惊厥的孩子以后会有癫痫发作，比正常儿童群多5倍。如果是单纯性发热惊厥，发生癫痫的可能性仅为2%-4%.如发生过一次复杂性发热惊厥，发生癫痫的几率仅6%-8%；如果发生过两次复杂性发热惊厥，则这种危险性可上升到7%-22%；如果有三次复杂性发热惊厥，则危险性为49%.如果患儿有癫痫家庭史，病人以后很可能出现没有促发因素的癫痫发作。

一氧化碳中毒后迟发性脑病的病例分析是怎样的

一氧化碳中毒后迟发性脑病 30例本病患者男性18例，女性12例，年龄最大者74岁，最小者15岁，平均55.2岁，其中50~59岁6例，60~69岁9例，70~74岁5例。病因均为冬季煤炉或土暖气取暖不慎，烟囱抽烟不良所致。昏迷时间3~72小时不等，2例无昏迷，被误诊为脑炎及多发性硬化。病人清醒后，多在2~3天恢复或接近正常，少数病人头晕、恶心持续7~10天。假愈期15~50天不等，平均23.9天。大部分病人发病无诱因，仅有两例为精神受刺激而发病。30例中除2例外均在急性期接受高压氧治疗，但均不持续，清醒后即停止治疗。多在假愈期后突然起病，表现为痴呆、精神和锥体外系症状，起病症状多为发呆、缄默、表情淡漠、记忆力下降，语无伦次、迷途、易激惹、二便失禁。如表1示。表1 30例CO中毒后迟发脑病的临床症状和体征症状与体征人数百分率%痴呆 30 100精神症状 12 40小便失禁 24 80锥体外系症状 17 56.5行为紊乱 10 33.3缄默 4 13.3去皮层状态 2 6.6假性球麻痹 1 3.3癫痫发作 2 6.6偏瘫 4 3 影像学检查：21例行头颅CT或MRI检查，其中14例CT表现异常：双侧额叶白质、双侧苍白球、豆状核及内囊膝部可见对称或不对称性片状低密度影，边缘模糊。2例MRI示脑室周围，双侧半卵圆中心对称性片状等或长T

1、长T2异常信号。3例影像学未见异常。2例报告为脑梗塞表现。脑电图：25例行脑电图检查，其中4例病程中作3次，均表现为以额顶叶为主的广泛性或阵发性δ或θ慢波节律。临床症状的轻重与脑电图异常程度平行。本组病人均予常规高压氧、激素、改善脑循环及神经营养药治疗。高压氧10次为一疗程；激素为地塞米松每天10mg,7~10天后改为强的松30mg每日顿服，逐渐减量。对精神症状及类帕金森症状分别进行对症处理。其中8例基本痊愈，生活自理恢复工作；12例显效，症状大部分改善，仅遗留轻度记忆力下降；5例有效，3例无效，2例因年龄较大，并发肺部感染死亡。详见表2。表2 30例病人预后与年龄、昏迷时间、急性期高压氧治疗次数的关系预后例数平均年龄平均昏迷时间高压氧治疗次数治愈 8 39.3 16.7 9.2有效 17 49.8 20.6 5.0无效 3 56.7 22.7 4.3死亡 2 73.0 27 0

一、COIDE的临床表现急性CO中毒后迟发脑病的发病率国外报道为2.8~11.8%，中间清醒期为2~40一氧化碳中毒后迟发性脑病天，平均22天[3]。本组30例病人除2例无昏迷史外，均有明确的CO中毒昏迷史，有中间清醒期及迟发脑病出现，诊断较明确。病人以老年人居多，本组50岁以上老人占66.6%，且年龄越大发病率越高。有资料报道可能与老年人应激能力降低，中枢神经系统功能衰退，脑代谢异常及脑动脉硬化有关。假愈期有精神因素刺激者，发病危险性高[4]。本组有2例为精神刺激后诱发起病。起病症状多为痴呆、缄默、二便失禁、淡漠、记忆力下降等精神症状；临床表现尚有锥体外系损害的表现，如震颤、强直、运动减少，而舞蹈症及扭转痉挛少见；局灶性神经功能缺损及癫痫发作较少见。本病的预后主要与年龄、昏迷时间及急性期高压氧治疗次数有关。应用相关性分析表明：年龄越大、昏迷时间越长、急性期高压氧治疗次数少，预后愈差（P值分别为0.032,0.014,0.045）。另外，在14例作头颅CT检查的病人中显示，病变程度越重、范围越广、预后愈差。

二、COIDE的诊断本病的诊断总结为以下几点：①有近期明确的CO中毒昏迷史，对有些无昏迷史的病人应仔细追问病史，以防漏诊、误诊。②有假愈期，其时间长短不一，本组病例多在一个月左右。③临床表现以精神症状及锥体外系表现为主，而锥体束损害较少。④头颅CT为两侧大脑半球白质及底节区低密度改变，MRI为相应区域等或长T

1、长T2信号，在发病2~4周多见。⑤EEG表现为双侧大脑半球弥漫性δ或θ波活动，随病情好转而逐渐恢复正常α波节律。

三、COIDE的病理和病理生理机制国外报道本病的病理表现为苍白球缺血坏死、脑白质脱髓鞘、大脑皮质海绵状变性、海马坏死等改变[5]。其发病机理近年来有如下几种学说：①微栓子学说：急性中毒后缺氧致血管内皮细胞遭受损害，内膜粗糙引起血小板聚集形成微栓子，使白质弥散缺氧缺血致脱髓鞘改变，以苍白球为中心的白质区域侧枝循环少，易遭受损害[6]。本组病例影像学表现亦显示皮层及双侧基底节区对缺血缺氧最敏感，与临床以精神症状和锥体外系症状为主的脑病表现相符合。②自身免疫学说：半球白质多为有髓鞘纤维，髓鞘有类脂和蛋白质组成，脱髓鞘后其碱性蛋白质作为抗原使T细胞致敏，致敏的T细胞攻击并破坏神经纤维髓鞘，T细胞致敏过程与假愈期相符[1]。③自由基学说：缺氧后新供氧时产生大量自由基（类似缺血再灌注），自由基所诱发的脂质过氧化反应对神经纤维髓造成损害。本病发病影响因素较多，尚与年龄、职业、急性期治疗、既往身体状况及有无并发疾病等有关。一氧化碳中毒后迟发性脑病

四、COIDE的治疗我们仍肯定高压氧、激素和联合药物的应用是有效的。高压氧治疗时，CO血红蛋白浓度下降比常压氧治疗时更迅速[7]，故高压氧应在急性中毒期即持续而正规治疗，清醒后也不得中断，脑病症状、体征有所好转的病人...

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